Ang namamana na angioedema ay isang sakit na genetiko na nangyayari dahil sa isang depekto o pagbago sa gene na kumokontrol sa C1-inhibitor, at bihirang sakit, na nakakaapekto sa 1 sa 50, 000 katao. Ang mga naghihirap sa sakit na ito ay makakaranas ng hindi maipaliwanag na pamamaga sa mga paa't kamay, at maaari ding harapin ang sakit sa tiyan at cramping na tila darating nang walang paliwanag. Sa kasamaang palad, may magagamit na mga paggagamot na makakatulong sa mga na-diagnose na may sakit, ngunit ang maling pag-diagnose ay karaniwan. Samakatuwid, mahalagang maunawaan kung ano ang mga sintomas, at kung paano masuri ang sakit. Angioedema ay maaaring nakamamatay. Tumawag sa 911 para sa pangangalaga sa emerhensiya kung nagsisimula ang pamamaga ng iyong lalamunan o kung nahihirapan kang huminga.
Mga hakbang
Bahagi 1 ng 3: Pag-diagnose ng Namamana na Angioedema
Hakbang 1. Suriin ang kasaysayan ng iyong pamilya
Ang karamdaman na ito ay nangingibabaw autosomal. Nangangahulugan ito na malamang na ang isa sa iyong mga magulang o ibang miyembro ng pamilya ay mayroon din nito. Kung ikaw ay pinagtibay at nag-aalala tungkol sa pagkakaroon ng karamdaman na ito, maaari kang makakuha ng isang pagsubok sa genetiko.
Hakbang 2. Tandaan ang iyong mga sintomas
Sa kasamaang palad, ang mga sintomas ng namamana na angioedema ay madalas na nalilito sa iba pa, mas karaniwang mga sakit. Samakatuwid, ang sakit na ito ay madalas na maling pag-diagnose. Ang iyong doktor ay maaaring gumawa ng maraming mga pagsubok upang maibawas ang iba pang mga pangunahing isyu.
Ang mga karaniwang sintomas ng namamana na angioedema ay kinabibilangan ng: pamamaga sa lalamunan na nagpapahirap sa paghinga at / o pag-uusap, pag-cramping sa tiyan nang walang malinaw na dahilan, hindi maipaliwanag na pamamaga sa mga paa't kamay (hal. Mga bisig, binti, ari, dila, atbp.), at / o isang hindi maipaliwanag na pulang pantal sa balat na hindi makati
Hakbang 3. Kausapin ang iyong doktor
Ang tanging paraan upang masuri ang namamana na angioedema na tumutukoy ay ang pagkakaroon ng pagsusuri sa dugo na isinagawa ng isang doktor. Samakatuwid, kakailanganin mong bisitahin ang iyong doktor at talakayin ang bagay sa kanila. Ipaliwanag sa iyong doktor kung ano ito na sa tingin mo ay mayroon kang namamana na angioedema.
- Dalhin ang anumang mga gamot na iniinom mo. Maaaring hindi ito nauugnay, ngunit hindi ka makatiyak; samakatuwid, pinakamahusay na dalhin ang iyong mga gamot sa kanilang orihinal na bote upang ang iyong doktor ay magkaroon ng lahat ng kinakailangang impormasyon tungkol sa iyong mga gamot.
- Isulat ang anumang impormasyong sa palagay mo ay makakatulong. Halimbawa, ang anumang mga sintomas na mayroon ka na hindi makilala ng isang doktor ang sanhi nito. Ang isang halimbawa ng isang karaniwang sintomas ay ang pag-cramping ng tiyan na walang malinaw na dahilan.
Hakbang 4. Sumailalim sa isang pagsusuri sa dugo
Ang tanging paraan lamang upang masuri ang sakit na ito ay sa pamamagitan ng pagsusuri sa dugo. Gumagawa lamang ang mga pagsusuri sa dugo habang nagpapalala ng iyong mga sintomas. Maaaring mag-order ang iyong doktor ng nasabing pagsubok kung pinaghihinalaan nila na angioedema na sanhi ng iyong mga sintomas. Sa partikular, ang pagsusulit sa dugo ay dapat masukat ang paggana at antas ng C1-inhibitor, pati na rin ang mga antas ng C4 sa iyong dugo.
Sa isip, ang nasabing mga pagsusuri sa dugo ay isasagawa sa panahon ng isang yugto (hal. Isang oras kung nakakaranas ka ng mga sintomas tulad ng sakit at / o pamamaga)
Bahagi 2 ng 3: Paggamot sa Namamana ng Angioedema
Hakbang 1. Tumawag sa 911 kung nagsisimula ang pamamaga ng iyong lalamunan
Kung nagsisimula kang nahihirapan sa paghinga o kung nagsimula ang pamamaga ng iyong lalamunan, tawagan ang 911 para sa agarang pangangalagang emergency. Ito ay isang yugto na nagbabanta sa buhay, at kakailanganin mo ng agarang atensyong medikal.
Hakbang 2. Iwasang kumuha ng antihistamines para sa hindi maipaliwanag na mga sintomas
Sa kasamaang palad, ang mga sintomas ng namamana na angioedema ay hindi tumutugon sa antihistamines. Kung hindi ka pa masuri, maraming mga doktor ang magrereseta ng isang antihistamine bilang isang paraan ng paggamot para sa iyong mga sintomas.
Sa mga kaso ng emerhensiya, ang epinephrine ay maaaring magamit upang gamutin ang sinumang may namamana na angioedema. Halimbawa, kung hindi sila makahinga dahil sa isang namamaga na daanan ng hangin
Hakbang 3. Pumili ng isang opsyon sa paggamot batay sa iyong uri ng angioedema
Hanggang sa 2016, mayroong limang paggamot para sa namamana na angioedema na naaprubahan ng US Food and Drug Administration (FDA). Ang ilan sa mga paggamot na ito ay ibinibigay nang intravenously (hal. Sa pamamagitan ng isang IV) habang ang iba ay ibinibigay bilang isang iniksyon. Karamihan sa mga tao na may namamana na angioedema ay magagawang pangasiwaan ang mga paggamot na ito mismo, sa ginhawa ng kanilang tahanan.
- Ang opsyon sa paggamot na magiging pinakamahusay para sa iyo ay nakasalalay sa iyong tukoy na kaso. Kung mayroon kang isang hindi gumaganang C1-inhibitor, halimbawa, maaaring inireseta ka ng iyong doktor ng Cinryze, Berinert, o Ruconest, na gumagana ang lahat upang matulungan ang pagpapaandar ng C1-inhibitor.
- Tiyaking makipag-usap sa iyong doktor tungkol sa mga kalamangan at kahinaan ng bawat gamot. Ang mga gamot na ito ay may sariling negatibong mga epekto, kaya dapat mong subaybayan nang mabuti ang iyong kalusugan habang nasa anumang gamot sa paggamot.
Hakbang 4. Gumawa ng mga espesyal na pagsasaalang-alang para sa mga bata
Marami sa mga magagamit na paggamot ay hindi naaprubahan para magamit sa mga batang wala pang 12 taong gulang. Samakatuwid, kung ang iyong anak ay mayroong namamana na angioedema, kakailanganin mong humingi ng iba't ibang mga pagpipilian sa paggamot. Tiyaking alam ng mga nasa hustong gulang na gumugugol ng oras sa iyong mga anak sa labas ng iyong presensya tungkol sa kalagayan ng iyong anak, at kung ano ang dapat nilang gawin sakaling magkaroon ng atake.
- Hanggang sa 2016, ang tanging gamot na naaprubahan para sa mga batang wala pang 12 taong gulang ay si Berinert.
- Ang hereditary angioedema Association (HAEA) ay nag-aalok ng kapaki-pakinabang na mga brochure at impormasyon na maibibigay mo sa mga may sapat na gulang na responsable para sa iyong anak (hal. Mga guro, kaibigan ng pamilya, coach, atbp.). Ang website para sa impormasyong ito ay https://www.haea.org/living-with-hae/ Children-and-teens/.
Bahagi 3 ng 3: Pag-unawa sa Mamana ng Angioedema
Hakbang 1. Alamin ang tungkol sa namamana na angioedema
Ang pinaka-halata na bagay na nangyayari sa isang taong may namamana na angioedema ay pamamaga sa ilalim ng balat. Karaniwang nangyayari ang pamamaga na ito sa tiyan, ari, o lalamunan at bibig. Nangyayari ito dahil sa isang C1-inhibitor na hindi gumagana nang maayos. Kinokontrol ng C1-inhibitor ang isang protina sa dugo na kilala bilang C1. Kasama ang immune system, normal na kinokontrol ng C1 ang tugon sa pamamaga sa katawan. Kaya, kung ang C1-inhibitor ay hindi gumana nang maayos, hindi rin gumagana ang C1 protein.
- Mayroong ilang mga pag-trigger na tila ginagawang mas karaniwan ang mga sintomas na palatandaan. # * Halimbawa, ang regla at pagbubuntis, pagpapasuso, at paggamit ng mga tabletas para sa birth control o hormone replacement therapy sa mga kababaihan na tila ginagawang mas madalas na nagaganap ang mga yugto.
- Ang iba pang mga pag-trigger ay tila sanhi ng mga pamamaraan sa ngipin o paggamit ng mga ACE inhibitor, na karaniwang inireseta upang gamutin ang mataas na presyon ng dugo.
Hakbang 2. Maunawaan na ang sakit na ito ay karaniwang genetiko
Ang namamana na angioedema ay halos palaging sanhi ng isang depektong genetiko na ipinamana mula sa mga magulang sa bata. Ang ilang mga kaso ng kusang pag-mutate ng gene na kumokontrol sa C1-inhibitor ay nangyari. Ang kusang pag-mutasyong ito ay nangyayari sa paglilihi. Hindi alintana kung ang iyong kaso ay sanhi ng isang depekto sa genetiko o kusang pagbago, mayroon kang 50% na posibilidad na maipasa ang sakit sa anumang mga bata na maaaring mayroon ka.
Hindi ito nangangahulugan na hindi ka dapat magkaroon ng mga anak. Gayunpaman, mahalagang talakayin ang pagpaplano ng pamilya sa iyong doktor kung mayroon kang namamana na angioedema upang maunawaan ang mga panganib
Hakbang 3. Magkaroon ng kamalayan na ang sakit na ito ay karaniwang hindi na-diagnose
Ang namamana na angioedema ay nangyayari sa halos 1 sa 50, 000 na mga tao, na ginagawang pambihirang ang sakit. Para sa kadahilanang ito, at dahil ang mga sintomas ay madalas na nagkakamali para sa iba pa, mas karaniwang mga isyu, maraming mga taong may sakit ang pumupunta sa loob ng maraming taon nang hindi nakakakuha ng tamang diagnosis. Sa kasamaang palad, ito ay may kaugaliang dinala ang mga taong may sakit sa isang mahaba at nakakabigo na kalsada dahil hindi sila makahanap ng isang paraan upang pamahalaan ang sakit dahil hindi nila alam na mayroon sila nito.
