Pangunahing immunodeficiencies - kilala rin bilang pangunahing sakit na immunodeficiency o pangunahing sakit na immunodeficiency - ay isang pangkat ng higit sa 80 mga kondisyon kung saan ang immune system ng isang indibidwal ay hindi gumana nang maayos. Humantong ang mga ito sa isang pagtaas sa impeksyon, malignancy, at autoimmune reaksyon. Ang doktor lamang ang maaaring mag-diagnose ng pangunahing sakit sa imyunidad. Ngunit kung mayroon kang isang paulit-ulit na karamdaman o impeksyon, maaari kang magkaroon ng pangunahing imyode. Tandaan na ang mga kundisyong ito ay karaniwang masuri sa pagkabata, ngunit maaaring masuri sa matanda. Ang pag-alam sa iyong kasaysayan ng pamilya ay maaaring makatulong sa iyo upang matukoy kung ikaw ay nasa panganib para sa mga karamdamang ito.
Mga hakbang
Paraan 1 ng 3: Pagkilala sa Pangkalahatang Mga Sintomas
Hakbang 1. Maghanap ng mga hindi pangkaraniwang impeksyon
Kung nagdurusa ka mula sa iba't ibang mga impeksyon sa maraming iba't ibang mga organo o bahagi ng iyong katawan, o mayroong madalas (talamak) na mga impeksyon, maaari kang magkaroon ng pangunahing sakit na immunodeficiency. Ang ilan sa mga pinaka-karaniwang kondisyon at impeksyon na lilitaw sa mga kaso ng pangunahing immunodeficiency ay kinabibilangan ng:
- Mga paulit-ulit na impeksyon sa sinopulmonary, tulad ng pulmonya (na may lagnat), otitis media (pamamaga ng tainga, at sinusitis (talamak na impeksyon sa sinus)
- Meningitis (pamamaga ng pamamaga ng mga tisyu na malapit sa utak o utak ng gulugod) o sepsis (isang kondisyon kung saan nahawahan ang dugo)
- Mga impeksyon sa gastrointestinal (impeksyon sa gat)
- Mga impeksyon sa balat (mga impeksyon sa balat)
Hakbang 2. Maghanap para sa mga pagpapakita ng balat ng isang pangunahing immunodeficiency
Bilang karagdagan sa mga impeksyong pang-balat, maaari kang magkaroon ng anumang bilang ng mga hindi nakakahawang kondisyon ng balat - mga pantal, sugat, o scaly na balat - kung mayroon kang pangunahing imunode. Kasama sa mga kundisyong ito ang:
- Eczematous lesions (isang lugar ng napinsalang balat na dala ng matinding eksema, isang kondisyon na sanhi ng pangangati, inis na balat)
- Erythroderma (scaly skin)
- Mga balat ng granuloma (pula, nakataas na sugat o bugbog)
- Dysplasia ng balat (light pigmentation na may madilim na balat na sumasakop sa mga lugar na nagdusa pinsala), buhok (hindi pantay na kulay o tagpi, o kawalan ng kilay), at mga kuko (makapal, patumpik, malimutan, o hindi normal na hugis)
Hakbang 3. Maghanap para sa isang kakulangan ng tugon sa mga antibiotics
Kung ikaw ay inireseta ng mga antibiotiko para sa isang impeksyon ngunit napatunayan nilang walang silbi, maaari kang magkaroon ng pangunahing imyunidad. Sa kabilang banda, kung gumamit ka ng isang partikular na antibiotic sa mahabang panahon, maaari kang magkaroon ng paglaban sa partikular na gamot. Sa alinmang kaso, ipaalam sa iyong doktor na ang iyong mga antibiotiko ay hindi epektibo upang makapagbigay sila ng tumpak na pagsusuri.
Paraan 2 ng 3: Pagtanggap ng Medical Diagnosis
Hakbang 1. Bisitahin ang iyong doktor
Ang isang bihasang medikal na doktor lamang ang maaaring tumpak na matukoy kung ikaw o ang isang tao sa iyong pamilya ay mayroong pangunahing sakit na immunodeficiency. Kung wala kang doktor, bisitahin ang pahina ng "Magtanong IDF" ng Immune Deficiency Foundation para sa tulong sa paghahanap ng isa na may kaalaman tungkol sa pangunahing mga immunodeficiencies.
Hakbang 2. Kumuha ng isang pagsusuri sa genetiko
Ang mga pagsusuri sa antas ng molekular na antas ay maaaring makilala ang mga pagkakamali o mutasyon sa iyong genome na maaaring magamit ng iyong doktor upang masuri ang pangunahing sakit sa imyunidad. Malamang na mayroon kang pangunahing sakit na immunodeficiency kung mayroon kang mga sintomas ng isang partikular na karamdaman, ngunit wala kang isang abnormalidad na nauugnay sa karamdamang iyon sa iyong mga gen o mRNA, o kung wala kang mga protina na kilala na sanhi ng karamdaman.
Mayroong maraming mga diskarteng magagamit sa iyong doktor para sa pag-aralan ang iyong genetic profile. Maaari silang kumuha ng isang sample ng dugo o isang pamunas ng balat mula sa loob ng iyong pisngi (kilala bilang isang buccal swab). Maaari din itong maging kasing simple ng pagdura sa isang tasa o pag-swishing at pagdura gamit ang paghuhugas ng bibig
Hakbang 3. Hanapin ang pagkakaroon ng hindi pangkaraniwang bakterya
Kung mayroon kang pangunahing sakit na immunodeficiency, maaari mong makita ang iyong sarili sa pag-host sa bakterya tulad ng atypical mycobacteria (na nagpapahiwatig ng isang depekto ng IFN-yR), Pumatokiststis jirovecii (na nagpapahiwatig ng Severe Combined Immunodeficiency - kilala rin bilang SCID - o Hyper IgM syndrome). Makikita ng iyong doktor ang mga bakteryang ito kapag pinag-aaralan ang mauhog o iba pang mga sample ng likido sa katawan na kasangkot sa pagkilala sa iyong impeksyon.
- Ang mga depekto ng IFN-yR ay mga iregularidad ng genetiko na gumagawa ng higit na madaling pagkamaramdamin sa mycobacteria, kabilang ang bakterya na nagdudulot ng tuberculosis, isang malubhang sakit sa baga.
- Ang Hyper IgM syndrome ay isang pangunahing immunodeficiency na may limang uri. Ang bawat pagkakaiba-iba ay nauugnay sa mga depektibong gen na humantong sa mga sintomas tulad ng madalas na impeksyon, hepatitis C, hypothyroidism, at arthritis.
- Ang SCID ay isang seryosong kaligtasan sa sakit na nailalarawan sa mga may sira na T at B cells. Ang mga taong may SCID ay dapat na madalas na nakatira sa isang ganap na sterile na kapaligiran sapagkat sila ay sobrang madaling kapitan sa mga impeksyon.
Hakbang 4. Maghanap para sa ilang mga kundisyon ng alerdyi at autoimmune
Ang mga karamdaman ng autoimmune ay mga kondisyon kung saan ang immune system ng katawan ay hindi lamang hindi pagtatanggol sa iyo mula sa panlabas na banta, ngunit talagang inaatake nito ang mga cell ng iyong sariling katawan. Ang mga reaksyon sa alerdyi ay isang halimbawa ng isang kondisyon na autoimmune. Ang mga simtomas ng mga alerdyi o kundisyon ng autoimmune na maaari mong maranasan sa isang pangunahing immunodeficiency ay kinabibilangan ng:
- makati, pula, puno ng tubig ang mga mata
- bumahing
- ubo
- isang makati ng lalamunan
- paghinga o kahirapan sa paghinga
Hakbang 5. Kumuha ng X-ray
Maaaring masuri ng isang X-ray kung mayroon kang sinusitis, sakit sa baga, o isang katulad na kondisyon sa baga na maaaring magpahiwatig ng pangunahing sakit na immunodeficiency. Ang mga X-ray ay walang kirot na pamamaraan kung saan bumibisita ka sa isang ospital o klinika ng doktor at may bahagi ng iyong katawan na nakunan ng isang espesyal na aparato, na kilala bilang isang X-ray machine. Ang imahe ng X-ray na mga resulta ay maaaring makatulong sa mga doktor na makita ang iyong balat at sa iyong balangkas at iba pang panloob na istruktura ng katawan.
Hakbang 6. Kumuha ng isang CT scan
Ang isang CT (compute tomography) na pag-scan ay hindi katulad ng isang X-ray. Tulad ng X-ray, ang isang CT scan ay walang sakit at pinapayagan ang iyong doktor na suriin ang iyong dibdib, tiyan, at pelvis para sa impeksyon at iba pang mga iregularidad. Ngunit habang ang X-ray ay gumagawa lamang ng isang solong imahe nang paisa-isa, ang isang CT scan ay gumagamit ng mga computer upang makagawa ng isang layered na imahe, at kahit na mga three-dimensional na imahe upang makakuha ng isang mas mahusay na kahulugan ng kung ano ang nangyayari sa loob mo.
- Kapaki-pakinabang din ang mga pag-scan ng CT para sa pagtukoy ng pag-andar ng baga at pagtuklas ng mga problema sa baga at sinus na, kung magpapatuloy, ay maaaring magpahiwatig ng pangunahing sakit na imyunidad.
- Kung nakakuha ka ng isang CT scan, hihilingin sa iyo na mag-ayos ng 12 oras bago makuha ang pag-scan. Magsuot ng maluwag, komportableng damit sa appointment at huwag magsuot ng alahas.
- Sa panahon ng aktwal na pag-scan, kakailanganin kang humiga sa isang slab na pagkatapos ay i-slide sa loob ng isang tubo. Paikutin ang tubo sa paligid mo at kakailanganin kang humiga hanggang sa makumpleto ang pag-scan.
Hakbang 7. Kumuha ng pagsusuri sa dugo
Kung mayroon kang pangunahing imyunidad, ang iyong mga B cells (isang uri ng puting selula ng dugo na responsable para sa paggawa ng mga antibodies) at mga T cell (isang uri ng puting selula ng dugo na responsable para sa pagkontrol sa mga impeksyong fungal) ay maaaring maging hindi nagagamit. Ang isang pagsusuri sa dugo ay maaaring matukoy kung ang iyong B at T cells ay gumagana nang maayos. Upang makakuha ng pagsusuri sa dugo, mag-iskedyul ng isang appointment sa iyong doktor.
- Lilinisin ng iyong doktor ang balat sa itaas ng ugat kung saan kukuha ang iyong dugo ng isang antiseptiko. Maaari din nilang itali ang braso sa itaas lamang ng lugar ng pagbutas.
- Makakaramdam ka ng isang maliit na butas ng pagpasok ng karayom sa iyong ugat.
- Pagkatapos, ibabalot ng doktor ang site kung saan nila iginuhit ang iyong dugo. Maaaring hilingin sa iyo na umupo o humiga ng ilang minuto.
Hakbang 8. Suriin ang kasaysayan ng iyong pamilya
Pangunahing immunodeficiencies ay madalas na minana mula sa isang miyembro ng pamilya. Kung ang iyong mga magulang, lolo't lola, kapatid, o iba pang miyembro ng pamilya ay nagkaroon ng pangunahing imyunidad, malamang na magkaroon ka din.
- Kung hindi ka sigurado tungkol sa iyong kasaysayan ng pamilya, tanungin ang isang magulang o ibang kamag-anak kung may alam sila sa sinumang sa iyong pamilya na may pangunahing imyunidad.
- Isulat ang maraming impormasyon hangga't maaari, kabilang ang mga sintomas at pangalan ng tukoy na sakit na immunodeficiency na mayroon sila, at ibigay sa iyong doktor ang impormasyong ito.
Paraan 3 ng 3: Pagkilala sa Pangunahing Mga Immunodeficiency Sa Mga Bata
Hakbang 1. Maghanap ng mga anomalya sa pag-unlad
Ang mga anomalya sa pag-unlad - abnormal na halimbawa ng paglago o pag-unlad - maaaring ipahiwatig ang pagkakaroon ng isang pangunahing immunodeficiency. Ang mga anomalya sa pag-unlad ay maaaring lumitaw sa puso, pigmentation ng balat, balangkas, o mukha.
Halimbawa, kung ang iyong anak ay nagsuri at nalaman ng doktor na mayroon silang depekto sa istruktura o cardiomyopathy (isang kundisyon kung saan nakikipagpunyagi ang puso upang maihatid ang dugo sa katawan), isang pangunahing imyunidad ay maaaring maging sanhi
Hakbang 2. Maghanap ng isang kabiguang umunlad
Ang kabiguang umunlad ay isang kondisyon kung saan ang iyong anak ay hindi maaaring tumaba o lumago sa isang malusog na rate. Kung nabigo ang iyong anak na umunlad - dahil, marahil, sa isang paulit-ulit na sakit - maaaring ito ay isang mahalagang palatandaan kung mayroon silang pangunahing imyunidad. Dalhin ang iyong anak sa doktor para sa regular na pagsusuri kapag lumalaki ito.
- Ang kabiguang umunlad ay karaniwang nasuri kung ang iyong anak ay sanggol pa lamang. Bilang isang sanggol, ang iyong anak ay dapat na doble sa timbang sa unang apat na buwan nito.
- Sa pamamagitan ng 12 buwan, ang iyong sanggol ay dapat na triple ang timbang nito.
- Masasabi sa iyo ng doktor ng iyong anak kung gaano kadalas dapat silang makita at kung ano ang maaari mong gawin upang maitama ang kabiguang umunlad, kahit na hindi ito sanhi ng pangunahing imunode.
Hakbang 3. Maghanap ng mga pagkaantala sa pag-unlad
Ang isa pang kundisyon sa pagkabata na maaaring magbigay ng katibayan ng isang pangunahing immunodeficiency ay pagkaantala sa pag-unlad. Inilalarawan nito ang isang hanay ng mga potensyal na kundisyon at pag-uugali. Kung mayroon kang mga alalahanin tungkol sa pag-unlad ng iyong anak, makipag-ugnay sa iyong doktor upang masuri nila ang iyong anak. Ang isang pagkaantala sa pag-unlad ay maaaring nangangahulugan na ang bata:
- ay hindi natututo sa parehong rate ng kanilang mga kapantay
- hindi makapagsalita o maunawaan ang pagsasalita sa antas na naaangkop sa edad
- ay may problema sa koordinasyon, kadaliang kumilos, o balanse
- ay hindi nakikibahagi sa pag-uugali sa lipunan na naaangkop para sa kanilang edad
Hakbang 4. Panoorin ang mga malalang impeksyon
Alinman sa banayad o malubhang talamak na impeksyon ay maaari ring ipahiwatig na ang isang bata ay maaaring magkaroon ng pangunahing imyunode. Sabihin sa doktor ng iyong anak ang tungkol sa anumang mga impeksyon na mayroon sa bata, kabilang ang:
- impeksyon sa balat
- sipon
- impeksyon sa tainga
- impeksyon sa baga
- mga alerdyi
